Рак кожи нейроэндокринный (опухоль Меркеля).

Пациентка не оставляет надежды на то, что у нее не рак. После многочисленных консультаций, операций и гистопатологических исследований подтвердивших опухолевый процесс, сегодня она просит исключить у нее актиномикоз.

Последнее время опухоли стали размягчаться с выделением гнойного содержимого. Это и натолкнуло ее на мысль об актиномикозе.

Больна около года, заболевание началось с появления воспалительного узла в области шеи слева, расцененное вначале как фурункул, затем диагноз и гистопатологическое исследование склонилось в пользу кистозного образования. Последующая операция и гистопатологическое исследование удаленной опухоли заподозрило рак, дифференциация проводилась с лимфомой, плоскоклеточным раком кожи и метастазами неуточненной опухоли.

Последние три месяца на месте радикального удаления опухоли стали возникать крупные опухолевые узлы с признаками распада тканей и появились подкожные новообразования в области правой ключицы.

При осмотре: два крупных опухолевых узла, чрезвычайно плотной консистенции, одно из них ярко красного цвета с телеангиэктазиями и просвечивающим белесоватым содержимым.

В области правой ключицы под кожей пальпируются плотные плоские инфильтрированные бляшки, не спаянные с подлежащими тканями.

Пациентка достаточно полно обследована,сделаны компьютерные томограммы, проведено ПЭТ обследование внутренних органов не выявившее отдаленных метастазов. Найдено кистозное образование в области левой околоносовой пазухи.

При углубленном патогистологическом исследовании с применением методов иммуногистохимии диагноз верифицирован – нейроэндокринная опухоль – опухоль Меркеля.

Клинический диагноз

Опухоль Меркеля (нейроэндокринный рак).

Нюансы

Рак из клеток Меркеля – редкая злокачественная первичная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой. В мировой литературе подобные описания малочисленны.

В своей практике я наблюдал лишь один подобный случай, он подробно описан вместе с моими коллегами-патоморфологами (Галил-Оглы Г.А., Паклина О.В., Сергеев Ю.В. и др. Рак из клеток Меркеля // Архив патологии. – 2003. – №3. – С. 50 – 53.)

Опухолевые клетки обладают морфологическими, иммуногистохимическими и ультраструктурными признаками клеток Меркеля, однако прямая гистогенетическая связь не доказана.

Рак из клеток Меркеля (РКМ) – это агрессивная опухоль, а ее точная морфологическая диагностика возможна только при использовании иммуногистохимических методов.

РКМ поражает дерму и подлежащую клетчатку, редко вовлекает покрывающий эпидермис.

Диагностика РКМ при обычном гистологическом исследовании может быть крайне сложной в связи со сходством с другими мелкоклеточными опухолями.

В РКМ наблюдается экспрессия большинства нейральных/нейроэндокринных маркеров (нейрон-специфическая энолаза, хромогранин А, синаптофизин, белок нейрофиламент), однако опухоль негативна на белок S-100. Экспрессия цитокератинов отличается высоко характерным признаком – пятнистая парануклеарная реакция. Наиболее специфичным является цитокератин 20, наблюдается экспрессия и пан-цитокератина. Отсутствие цитокератина 7 помогает отличить РКМ от метастазов мелкоклеточного рака легкого, с которыми дифференциальная диагностика наиболее сложна. В 95% случаев в РКМ выявляется экспрессия CD117.

Пациентам необходимо объяснять, что запускать до такого состояния опухоль и ее рецидив нельзя, необходимо своевременное лечение (оперативное вмешательство и последующая химио – и лучевая терапия) в специализированном онкологическом центре.

С клинической точки зрения всегда обращайте внимание на такой клинический признак опухоли, как ее чрезвычайно плотную консистенцию.